来源 : 互联网
时间 : 2022-09-20
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极目新闻记者 晏雯
通讯员 张全录
心、肝、脾、肺、肾等所有内脏器官的位置都与正常人相反，这样的“镜面人”你听说过吗？患者小肖反复咳嗽多年，始终不能治愈。近日，因病情加重，来到医院治疗。医生检查发现，小肖的五脏六腑全都长反了方向，也就是医学上的“镜面人”。而镜面人”正是小肖的支气管感染久治不愈的原因所在。这种疾病，发病率百万分之一。
32岁的小肖是汉川人，一直有咳嗽、咳痰的症状，支气管也发生了扩张。多年来，小肖四处求医，却始终不能治愈。上周，正在广东打工的他，病情突然加重。他返回家中，在家人的陪同下来到武汉市肺科医院。
该院呼吸二病区副主任医师杨澄清检查发现，小肖病情已经达到了呼吸衰竭的地步。进一步检查，杨澄清发现小肖的CT影像与常人存在明显翻转。心脾在右，肝胆在左，左右肺也翻转了。在医学上，出现这种现象的患者被称为“镜面人”。
杨澄清正在查看CT片
看了CT后，杨澄清对小肖说，你的病根找到了。
“镜面人”与支气管感染有关联吗？
杨澄清副主任医师解释说，“镜面人”也就是内脏天生翻转的患者。其病因在于胚胎时期的纤毛异常。在这一期间，由于纤毛结构异常，某些上皮组织失去正常摆动，使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠10-15天时，内脏在正常情况下应当向右旋转，结果却发生了向左旋转，从而形成内脏逆位。
CT影像显示患者心脏偏向右侧（CT片是镜像呈现，左即右，右即为左）
那么纤毛又是什么呢？
纤毛是从原核细胞和真核细胞表面伸出的一个长而摆动的突起，要在光学显微镜下可以看到，一个细胞可以有数百根纤毛，纤毛具有向一定方向有节奏摆动的能力。在人的鼻腔、气管、支气管、输卵管等处，纤毛广泛存在。在呼吸道，呼吸道的大部分空腔表面是纤毛上皮，由于纤毛的定向摆动，可排出吸入的灰尘和细菌。镜面人患有纤毛不动，所以，就失去了清扫呼吸道的这把“扫把“，造成患者呼吸道反复感染，久治不愈。
如果纤毛不动发生在输卵管、输精管，则会导致患者不孕不育，如果发生在鼻腔则容易引发鼻窦炎。这种疾病，英文名称为Kartagener（卡塔格内综合征），又称为“内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征”，或称家族性支气管扩张。
专家表示，一根根需要在电子显微镜下才能看清真面目的纤毛，出现了点问题，便能引发一系列连锁反应。目前，如何让“懒惰”下来的纤毛再次动起来，尚需科学研究。对于纤毛不动综合征患者，控制感染是目前唯一的手段。
经过抗感染治疗，目前，小肖支气管上的病情已经好转。
（图片由武汉市肺科医院提供）
（来源：极目新闻）