与全球同步，首个硬皮病相关间质性肺疾病靶向药物在华上市

“仅在欧盟获批1个半月后，创新靶向药物尼达尼布就在我国获批上市，让我国SSc-ILD患者用药选择上实现了与全球同步，这是非常迅速和不容易的，这也标志着全球首个用于治疗SSc-ILD的靶向药物正式惠及中国患者，为患者肺功能的减退按下了暂停键!”北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫科医师分会会长曾小峰教授介绍说，SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。随着疾病进展，会造成肺功能不可逆的下降，预后较差，患者生存率低，一直以来全球范围内都没有特效药可以治疗。

北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授

硬皮病不是皮肤病，更不会传染

硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有250万患者。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。由于疾病普及率低，不少人认为这是一种会传染的皮肤病，拒绝与硬皮病患者接触，甚至歧视。

“硬皮病不是皮肤病，更不会通过任何方式传染。”曾小峰教授介绍，目前硬皮病发病原因还不明确，可能与遗传，环境等因素有关。硬皮病患者人群多见于女性，年龄通常为25-55岁，她们正值人生中事业起步、建立家庭的重要阶段，而硬皮病却使她们在人生道路上步履维艰。随着社会对硬皮病认知的提升，政府，患者组织等社会各界不断的努力，希望今后大家能够给予硬皮病患者更多的关爱和帮助，而不是远离和排斥。

八成以上硬皮病患者已发生肺部病变 定期随访肺功能很重要

除了对外貌的影响，硬皮病还可能会累及任何部位，如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化，并且难以诊断。

以肺部病变举例，多达85.5%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病。中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授认为:“间质性肺疾病和肺动脉高压是硬皮病患者常见的肺部并发症，也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素。”

北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授表示，很多硬皮病患者并没有关注到自身的肺部病变，因为只有约四分之一的SSc-ILD患者在早期有明显的临床表现。而早期诊断和识别具有进展风险的患者，可能会改善其临床结局;定期的随访监测可以防止疾病进一步进展。因此建议硬皮病患者一定要定期随访，如果出现疲劳、劳力性呼吸困难和干咳等症状的硬皮病患者，每3-6个月进行一次随访，没有这些症状的患者可以每6-12个月进行一次随访，同时推荐每年做一次肺部高分辨率CT(HRCT)检查。”

“对于硬皮病本身，目前无法治愈。”李梦涛教授进一步介绍，“但是对于SSc-ILD，刚刚获批的创新靶向药尼达尼布可以有效延缓肺功能下降，从而延缓肺部的疾病进展。所以一旦确诊为SSc-ILD，应尽早开始抗纤维化治疗。”

尼达尼布自今年6月SSc-ILD新适应症获批以来，已在全国多地三甲医院的风湿免疫科或呼吸科开出了首批处方。