徐雁：做好全程化管理 助力NMOSD诊疗水平提升

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病，由于其病因复杂，诊断难度较大，为患者及其家庭带来了沉重负担。近日，北京协和医院主任医师徐雁做客“人民好医生”客户端，围绕NMOSD诊疗分享了自己的看法。她认为，应加强多学科协作，做好全程化管理，提高大众对NMOSD疾病的认知，助力NMOSD诊疗水平提升。

据徐雁介绍，NMOSD常于青壮年阶段起病，女性居多，具有高复发、高致残的特点。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白-4抗体相关，是不同于多发性硬化的独立疾病实体，主要有视神经炎、长节段脊髓炎、极后区综合征、脑干综合征、间脑综合征、大脑综合征六个临床症候。

“罕见病的临床表现多样，可能涉及多个系统，这使得诊断过程相对复杂。”徐雁说，NMOSD的诊断以病史、核心临床症候、影像特征、生物标记物为基本依据，以水通道蛋白-4抗体作为分层，并参考其他亚临床及免疫学证据，此外还需排除其他疾病可能。

“NMOSD是一个可控、可治的疾病，一旦确诊，患者需要尽早启动治疗。NMOSD发作期或急性期的治疗方法有大剂量的激素冲击治疗、血浆置换及丙种球蛋白注射，其中应用较多的是激素冲击治疗。缓解期治疗由口服免疫抑制剂与生物制剂（单抗类药物）两部分组成，其中生物制剂靶点更为专一，在保证疗效的同时，不会误伤到正常组织。”徐雁进一步补充说，如今，不少单抗类药物纳入医保目录，意味着药物可及性与可支付性将大大提高，更多NMOSD患者能够从中获益，改善临床结局。

“需要注意的是，NMOSD是慢性疾病，就医并非一劳永逸，需要定期进行随访。随访时，医生会通过询问病情及必要的辅助检查来判断病情变化，根据患者的治疗反应调整剂量或药物种类。此外，激素、免疫抑制剂等药物也需要定期监测不良反应。”徐雁说，建议患者在确诊后五年内每半年随访一次，如果恢复良好，不再复发，后期每一年随访一次即可。

“展望未来，希望积累更多临床经验，更好地回答疾病诊断、安全性管理、用药可及性等重要问题，推进NMOSD诊疗个体化、全程化、规范化发展。同时，要加强多学科协作，帮助基层医生掌握用药副作用管理方法等NMOSD基本知识，提升基层医生初诊时的筛查意识，助力实现NMOSD疾病的早发现、早干预、早诊疗。”徐雁说。