什么是血友病 血友病会有这样的症状

　　很多人对于血友病并不是很了解，这是一种先天性的凝血因子缺乏导致的疾病，那么什么是血友病?血友病有典型的症状，那么血友病的症状有什么?血友病很多是遗传导致的，血友病的病因有哪些呢?

　　什么是血友病

　　血友病通过基因遗传。血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病，一般女性为基因传递者，男性为发病者。

　　先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原，也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　血友病也有一定的遗传规律，如果患病的男性和正常的女性的孩子中子女都是正常的，女性为主要的传递者。正常的男性和传递着女性的孩子中男性有一半的几率是患者，女性有一般的几率是传递者。患者男性和传递着女性的孩子中，很多的男孩是患者，很多的女性是传递者。

　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。

　　血友病的症状

　　1、内出血

　　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因此血友病患者一旦出血，出血量一定比正常人多。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

　　2、关节出血

　　关节出血在血友病患者中是很常见的一种症状，常见的就是膝关节和肘关节出血。关节出血很多是因为摩擦导致的，属于内部出血，血液会瑜伽在患者的关机里，还会是关节的活动受到限制，暂时丧失功能，比如膝关节出血后患者没有办法直立的行走。