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罕见病——“血友病”患者实记 | 众诺普惠众诺珍爱项目

来源 : 健康网

时间 : 2018-11-14

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我的伙伴——小虎

儿时伙伴名字叫小虎,住在河南的某个5线城市,是血友病甲患者,以下都是我所闻所见的事实:小虎所有亲戚得血友病的有5个,应该不多见吧?(小虎,弟弟,舅舅,表哥,还有一个侄儿)

在小虎有三岁的时候,我也是听我爸爸说的,那时小虎经常脑袋被磕,很长一段时间头上都是一个个大包,小玩伴都说他是包老爷。

小虎的叔叔是个比较有文化的人,一名工程师,在小虎表哥发病后就去查了,他知道这个病后告诉了小虎的爸爸。小虎爸爸没什么文化,不相信,而且比较偏执,后来没听劝生下了小虎的弟弟。

在他的理解中,小虎是个不健康的孩子,就再生一个。

血友病是遗传病

血友病,是由母亲遗传的伴性隐性遗传,由女性传递,男性发病。作为携带者,女性一般不发病,女性后代成女性为新的致病基因携带者,同时殃及其男性后代。

在我们人身上X染色体上有许多看不见的基因控制的遗传病,血友病就是当中的一种。女性的X染色体上即使有致病基因也不发病,她只成为携带者。这是因为女性有两个X染色体,需要两条X染色体上同时带有隐性致病基因才会发病。但这种两条均带隐性致病基因的X染色体凑到一起的机会极少,发病频率极低。男性只有一条X染色体,只要有一个致病基因就会发病。因此,见到血友病患者多数是男性。这就叫X连锁隐性遗传病。

血友病人的生命是非常脆弱的,是我们常人所无法想象的。

血流不止的牙齿

在小虎12,13岁换牙的时期,在常人换牙的经过大多数人可能都记得吧!那时他每掉一颗都是不停的流血,把家里的被子都染成黑色的,现在想想那时看的被子心里都揪得慌,小虎妈妈的眼泪,爸爸的无助,爷爷的叹息,奶奶的沉默。一幕幕都在我心里无法抹去。

那颗牙还没掉就开始出血,出了几天还没掉,结果就让小虎给强行拔下来。去医生那,我们那地方就是乡村里的小医生,就给小虎开止血的药,完了就回家,回家继续流,后来到县里的医院才勉强止血(听说是在医院用明胶和注射因子等才止住)。

救命的“因子”

我们一般普遍常见的为甲型和乙型血友病,分别缺少因子八和缺少因子九。

患者创伤后止血时间长于正常人,严重的有自发性出血倾向,如果受伤的话是外伤,首先应该在清理伤口后,强制止血。一般强制止血可以解决,如果受伤的伤口很大,就需要配合第八因子或第九因子,因为这样可以快速止血。

如果出现身体内部或者其他的创伤,那就必须去医院输注因子(大多数缺乏“八因子”,少数是缺乏“九因子”或“十一因子”),如果流血不止但不及时用药,出血部位会异常疼痛、可能会残疾甚至会死亡。

注射了凝血八因子的血友病甲患者,就可以像正常人一样。所以说,八因子是治疗血友病甲的必备药,在危机情况应该及时使用,不然就会有生命危险。

危机四伏

换牙和鼻炎比起来都不是最危险的。

我15岁时,小虎当时16岁患鼻炎,在郑州过暑假,他爸爸妈妈在郑州打工。他在电视上看到郑州一家医院的广告,他和家人都认为这就是开点药的事,去了之后,他们给医生也说了小虎有血友病,不能做手术,结果医生用我现在还不清楚的东西,在小虎鼻子里“烧”(我实在脑补不出是什么“先进的医疗手段”),开始没有出血,过了几天去取出小虎鼻子里的纱布后就止不住的流血,我能想象到当时小虎的感受,后来去了公立医院才止住。

在大家的印象里血友病基本是无药可医,而替代治疗,是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法,也就是输注外源性凝血因子制剂。

一般止血的治疗,可以使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

药物治疗,疗效低于凝血因子替代治疗,比如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

危险在后面,我们都认为没事了,然后回老家读书,在学校又开始流,用纸堵住,血就吞到肚子里,就恶心,一吐,一口血!同学老师们都傻眼了,当学校知道有这样的学生的时候,学校并没有劝退他,而是让他可以跟其他孩子一起继续学习。(消除歧视,才是对血友病患者最好的保护)

我只知道他给说当时的他心慌头晕,当天晚上在我们县医院,能到的医生都来了,还是止不住,后来输起血,在老天爷还在下着瓢泼大雨的晚上,小虎连夜又被补送到了郑州那家公立医,医生治疗了一个小时就止住血了。

终身用药

目前尚无血友病根治的办法,一旦患有血友病,便是终身性疾病,而且需要终身用药。

血友病患者在日常生活中应注意些什么?

1、血友病患者一定要注意预防磕碰、外伤,尽可能避免有创检查、操作;

2、如果出现关节出血、肿痛,应用冰袋冷敷,避免热敷;

3、如果要生育,一定先做产前咨询和基因检测。

2018年7月份“众诺惠普”给血友病患者带来了曙光,推出“血友病患者支持项目。”儿时的好友小虎听到这个消息后也是感叹,真是有越来越多的人来关注和帮助血友病患者。

为帮助血友病患者得到及时与持续的治疗,减轻患者及家庭的经济负担,“众诺惠普”通过为患者先行垫付购药费的方式来帮助血友病患者缓解资金压力,让更多的患者都能及时去进行医疗!

对于血友病一定要消除误解。我们必须告诉世人,血友病是可控的,没有想象中的那么可怕,他们真正需要的是整个社会的关注和接纳。

小虎的童年,经历了太多太多,可能很多血友病患者都有自己的故事,有太多太多的痛苦,太多太多的无助,太多太多的心酸,太多太多的说不清道不明,很长一段时间只有迷惑、不甘心。

不过你们一定要乐观,没有过不去的坎,有家人的爱,朋友的爱,一切都会好起来的。你们的身后会有越来越多的人支持你们!

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