一向彬彬有礼的他，为何突然“放飞自我”了？

——深圳市康宁医院老年科/邵园/科普分享“额颞叶痴呆”那些事

李大爷今年62岁，年轻时曾做高中语文教师，一向性格温和，待人彬彬有礼。但是最近半年总是抢别人手中的零食，不知饥饱。有时甚至在小区楼下脱衣露体，劝说竟然还发脾气。家人很疑惑，为什么年龄大了却如此“放飞自我”了?

经过仔细的就诊检查，最终，李大爷确诊得了“额颞叶痴呆”。

额颞叶痴呆究竟是什么疾病呢?今天我们来详细了解一下吧。

【科普讲堂】何为额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆( Frontotemporal lobar dementia，FTLD) 是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要表现的临床综合征。是神经系统退行性痴呆中的第三大常见病因，仅次于阿尔茨海默病、路易体痴呆。

额颞叶痴呆好发于45-64岁的中老年人，被认为是一种早发性痴呆。根据主要临床症状的差异，额颞叶痴呆分为以下3种类型：

(1)行为变异型额颞叶痴呆：是额颞叶痴呆最常见的亚型，以人格、情感和行为改变为突出表现。认知功能障碍主要表现为执行功能、社会认知功能障碍，而记忆障碍较轻。

(2)进行性非流利性失语：主要表现为语言表达障碍，如找词困难，读写能力差，但语言理解能力相对保留，日常生活能力保留，行为和性格改变极为罕见。

(3)语义性痴呆：以语义记忆损害出现最早，并且最严重，命名性失语是特异表现，晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留。

【科普讲堂】额颞叶痴呆的病因

额颞叶痴呆的病因复杂，发病机制尚不完全清楚，可能是多种致病因素共同作用的结果。其发病机制可能与以下几个因素有关。

1.遗传因素：额颞叶痴呆有高度遗传性，30%-50%的患者有至少一个亲属出现类似病情。如果父母双方患有额颞叶痴呆，子女将来患病的概率明显增高。研究发现，额颞叶痴呆与MAPT、PGRN、TARDBP、FUS、CHMP2B、VCP、SQSTM1、UBQLN2、TREM2、DCTN1、OPTN等多达16种基因的突变有关。

2.神经化学因素：研究显示，额颞叶痴呆与脑内tau蛋白、多巴胺、五羟色胺等多种神经递质有关。脑内神经递质水平异常可能与额颞叶痴呆的发病关系极为密切。

3.生物学因素：额颞叶痴呆患者常存在大脑发育、结构或功能的异常。主要表现为全脑重量减轻，局限性脑萎缩。随着疾病进展，病变常波及其他部位，直至全脑结构出现异常。

4.其它因素：研究发现，神经炎症参与额颞叶痴呆发生发展的进程。肠道菌群失调也与痴呆的发病有关。

【科普讲堂】额颞叶痴呆的临床表现

额颞叶痴呆的临床表现复杂多样，不同患者的临床表现不尽相同。如果患者有以下相应的表现，应及时寻找专业医生明确诊断。主要包括以下几个方面：

1.执行能力下降：常表现为计划能力降低、判断决策能力差、组织能力下降。比如，对问题的计划安排能力降低;过去轻易就能做好的事情，现在却做不好或做不了;遇到问题无法做出准确的决策，犹豫不决等。

2.人格改变：主要表现为患病前后性格变化较大。比如，既往性格温和、大方的人，突然变得容易发脾气、小气、自私;本来慢性子的人，无故变得急躁、易怒，沾火就着;本来外向开朗的人，突然变得内向、不愿说话、什么都不想做。

3.情感障碍：情感反应不协调或情绪不稳定。比如，以自我为中心，对家人漠不关心，情感淡漠，缺乏同情心，难以识别他人的情感表达。或者莫名的发脾气，容易激惹。

4.行为怪异：部分患者表现行为懒散、社交退缩、主动性丧失。部分患者表现脱抑制症状，包括行为冲动鲁莽、无理性、各种失礼性行为。比如本文案例中的李大爷，年轻时教书育人，注重仪表，病后突然抢食物、偷东西，甚至出现冲动攻击行为;有的表现为在公共场合大小便、赤身裸体;有的表现性欲亢进;有的出现食欲亢进，不知饥饱等。

5.语言表达和理解能力下降：表现为语言生成、命名、语句组织或词语理解障碍。包括词汇量少、找词困难、言语不流利、物品命名障碍、语言复述障碍。或者语言理解困难，不理解复杂的句子，不理解单词的含义。部分患者讲话内容支离破碎、答非所问或因此缄默不语。

【科普讲堂】额颞叶痴呆的诊断及鉴别诊断

额颞叶痴呆的诊断极为困难，目前临床诊断主要基于特定的症状，同时要有临床医生评估患者的认知功能、日常生活能力、症状的持续时间，结合神经影像学、分子影像学检查，排除其它疾病导致的上述表现方可做出诊断。因此，额颞叶痴呆需要专科医师的综合评估，方可做出诊断。

典型的额颞叶痴呆患者诊断比较明确，但症状不典型的患者在临床中很容易被漏诊或误诊。因此，如果中老年人首次无故出现行为怪异、性格改变、语言障碍、执行能力障碍，持续时间超过半年，影响到日常生活，并排除了其它疾病，建议务必尽早到正规医院，寻求专业医生的诊断和治疗。需要注意的是，即使没有记忆力下降，也可能是痴呆的表现。本病不是“心结”，劝一劝，好不了。一定要及时尽早到正规医院诊治。

【科普讲堂】额颞叶痴呆的治疗

由于额颞叶痴呆的病因病理机制尚不明确，其治疗还需深入研究。目前常用的治疗方案包括药物治疗、物理治疗和心理治疗。规范系统的治疗对患者来说尤为重要，患者和家属千万不可随意调整治疗方案。

1.药物治疗：目前额颞叶痴呆尚缺乏特效药物治疗。但是经过药物干预，可延缓疾病的进程，并在一定程度上改善临床症状，稳定患者情绪，帮助改善睡眠，减轻照料压力。药物治疗需要在专业医生的指导下应用，包括促认知药物、5-HT再摄取抑制剂、非典型抗精神病药。病情较重的患者需要住院治疗。

2.物理治疗：常用的物理治疗包括经颅磁刺激治疗、光疗等，可帮助改善认知，调整昼夜节律，辅助睡眠。但一定要由专业医生进行，不可盲目自行操作。

3.心理治疗：主要针对照料者。照顾痴呆老人压力非常大，可寻求专业的心理治疗，化解压力，减少负面能量。常用的心理治疗方式如认知行为疗法、正念治疗、团体治疗等。另外，照料者可以学习专业的照护技巧，科学地照料痴呆患者，减轻照料负担。

【科普讲堂】额颞叶痴呆的日常照护

1.照护原则：与痴呆患者沟通，需遵守“不解释、不纠正、不对抗”的原则。照料者应多采用灵活的方式引导患者，充分包容患者，不可过多指责。家人要学会快速识别症状，有效预防病情进展，及时寻求专业人员的指导，使患者更好的适应生活。

2.环境与生活：痴呆老人对环境的适应能力差，因此不建议经常更换住所。住所可有大号标志。另外要保证老人的安全，可安装扶手、夜灯，铺设防滑垫等。第三，多晒太阳，适当锻炼，保持健康的生活方式。

3.按时服药及复诊：额颞叶痴呆是慢性疾病。长期规律的服药、定期复诊是避免疾病复发和加重的根本。确保在医生的指导下用药，不得随意增减药物或停药。

【科普讲堂】如何预防额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆具有疾病进展快、致残率高、治疗难度大的特点。因此，预防痴呆的发生尤为重要。重点需要锻炼大脑，提高早期识别、早期诊断、早期治疗的意识。

1.健康生活，保护大脑：健康饮食，规律作息，保持乐观心态，培养兴趣爱好，多动脑，积极参加社交，远离各类刺激物(如咖啡因和尼古丁)和酒精等。

2.治疗躯体疾病：控制好血压、血糖、血脂等。积极治疗躯体疾病是预防痴呆的关键。

3.其它：早期提高受教育程度，保护好听力，避免头部外伤，避免重大心理创伤。均可从一定程度预防痴呆。

——【撰稿：邵园 审核：王永军】

【专家档案】：

医学硕士，精神卫生专业。深圳市康宁医院老年精神科主治医师，从事精神科临床工作8年。中国老年医学学会认知障碍分会(ACDC)委员，中国老年医学学会精神医学与心理健康分会委员，广东省精准医学应用学会阿尔茨海默病分会委员，深圳市康复医学会老年康复专业委员会委员。擅长老年痴呆，精神分裂症、双相情感障碍、焦虑症、抑郁症等疾病的诊断与治疗。《痴呆患者的居家照护》副主编，《乐在银龄-老年心理健康与调适》编者。参与省级课题3项。以第一作者发表SCI论文及中文论文数篇。