儿童肾母细胞瘤,你知晓多少???

肾母细胞瘤(Wilms瘤)是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，占所有儿童肿瘤的6%-7%，年发病率接近百万分之8。80%发病时年龄小于5岁，平均发病年龄3.5岁。性别及侧别差异不大，大多数为单发，仅有7%为单侧多发，5%为双侧。1%-2%有家族史。

【科普讲堂】10%患病儿童合并先天性异常或综合征

1.WAGR综合征，表现为Wilms瘤、虹膜缺如、生殖泌尿道畸形和智力迟钝等多种异常。其中有33%的患者会发生Wilms瘤。该类患者存在染色体11p13的缺失，通过专门的染色体检测多可以明确;

2.Denys-Drash综合征，特点为性腺发育不全(性别发育异常)和幼年就发生的肾脏病变(如弥散性肾小球系膜硬化)，并多数最终导致肾功能衰竭。该综合征病人发现Wilms瘤的比例很高。遗传学异常主要是WT1基因的突变;

3.Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)，特征为器官肥大、巨舌、偏身肥大、脐突出和肾上腺皮质细胞肥大。患者也很容易发生Wilms瘤，常可检测到染色体11p15.5的缺失。

【科普讲堂】肾母细胞瘤常见的症状

腹部肿块(图1)、血尿和腹部疼痛等。其中腹部肿块最为常见，因肾母细胞瘤起病隐匿，往往发现时肿瘤体积已经很大，多数病例为家长无意间发现患儿腹部巨大肿块而就诊，所以家长平时自查非常重要，如果发现小朋友腹胀、胃纳精神差等，可以在小朋友睡觉或者安静的时候轻轻地摸一摸肚子(图2)，如果摸到明显硬块，就应该尽快来医院就诊。

其他症状还有高血压、肾外器官转移症状(肺转移最常见)、全身症状(包括消瘦、乏力、体重下降等)。

需要值得警惕的是，一旦发现腹部巨大肿块后，一定要及时就诊，而且千万避免腹部受压及猛烈撞击，甚至按压腹部这种动作也尽量应该避免。且在整个诊疗过程中需要随时注意患儿的一般情况，包括神志、口唇颜色、腹围变化及腹部是否柔软等。巨大的肾母细胞瘤很容易因为腹压突然升高或者猛烈挤压肿瘤而造成肿瘤破裂，进而发生大出血(图3，4)，这种出血往往异常迅猛，直接危及患儿的生命安全。

【科普讲堂】肾母细胞瘤的常规检查

1.B超(图5)：为肾母细胞瘤首选筛查手段，无创无辐射，可多次进行，可直接观察到肿瘤的位置及大小。

2.增强CT(图6)：了解肿瘤的血供情况及肿瘤与周围大血管和邻近器官之间的关系，为手术提供依据。

3.MRI：用以了解周围组织及淋巴结等浸润情况。

4.胸片或者胸部CT：排除是否有肺转移。

5.骨扫描：排除是否骨转移。

6.肾核素扫描：用于双侧肾母细胞瘤的患者，了解肿瘤以外的正常肾组织还残留多少功能，为之后的保留肾脏手术提供依据。

7.血尿常规、尿儿茶酚胺代谢物、肝肾功能、肿瘤标志物、骨髓穿刺。

【科普讲堂】肾母细胞瘤治疗原则

1.主张手术、放疗及化疗联合应用。

一般先手术，如估计手术完全切除困难者，可

先仅

进行活检，通过病理确诊后选择最合适的化疗方案，经过一段时间化疗后肿瘤如明显缩小，可以再次评估并作延迟手术，术后继续接受化疗以减少复发转移风险。

如患儿无法耐受活检手术，可根据影像学检查初步评估，如各学科(泌尿外科、肿瘤科、影像科等)专家均倾向诊断为肾母细胞瘤，则可以跟家长沟通后行无病理化疗，待肿瘤缩小后再行手术治疗。但这种选择有一定风险，如果肿瘤并非肾母细胞瘤，或化疗方案对该肿瘤不敏感，则可能化疗效果不佳。

对于双侧肾母细胞瘤：治疗的目标是尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，初诊根据评估两侧肿瘤大小及肾脏受累情况后可考虑先行化疗2-4个疗程，再次评估后再选择相应的保肾手术。

【科普讲堂】肾母细胞瘤的预后

1.通过放疗及化疗的综合应用，使得近年来肾母细胞瘤的总体生存率明显提高。

2.只要肿瘤能得到完整切除，治疗成功就有很大希望。

3.预后还受年龄、临床分期、病理分型、生物学特性等多种因素的影响。

4.总体生存率达85%，其中I、II期的病例可高达90%以上。

- - - - - -<上海市儿童医院泌尿外科简介>- - - - - -

上海市儿童医院小儿泌尿外科成立于20世纪70年代，是国内最早建立的小儿泌尿外科专业科室。现有床位32张，每年完成大中型手术两千余例。科室诊治范围涉及所有小儿泌尿外科疾患，重点擅长泌尿生殖系先天畸形矫治、泌尿生殖系肿瘤的综合治疗、泌尿系外伤以及各种泌尿生殖系疑难杂症的处理。在尿道下裂、肾积水、膀胱输尿管反流、膀胱外翻与尿道上裂、性发育异常等先天性病变的诊治均已达到或超过国际先进水平。对于小儿泌尿生殖系肿瘤，尤其是肾母细胞瘤、肾上腺肿瘤等的存活率以及睾丸良性肿瘤的睾丸组织保留率达到国际水平。科室在学科带头人陈方教授的带领下，攻克了一系列学术界公认的小儿泌尿外科疾病中的疑难杂症，取得了同行的尊重和认同，同时在医患中享有较好的口碑和声誉。

上海市儿童医院泌尿外科主任医师，博士研究生导师，国务院政府特殊津贴获得者，上海市医学领军人才，亚太小儿泌尿外科医师协会(Asia Pacific Association of Pediatric Urologist, APAPU)前任主席，中华医学会小儿外科学分会常务委员，中华医学会泌尿外科学分会小儿泌尿外科学组组长，中华医院管理杂志、中华小儿外科杂志编委，上海市泌尿外科学会副主任委员，中国医院协会理事，上海市医院协会常务理事。目前担任上海市第六人民医院党委书记。自1985年从上海第一医学院毕业后，一直从事泌尿外科临床工作和学术研究，发表论文100余篇，是美国及欧洲泌尿外科学会、小儿泌尿外科医师协会(SPU)成员。作为临床医生在第一线工作，在尿道下裂、膀胱外翻及尿道上裂、泄殖腔畸形等复杂泌尿生殖系统发育畸形的矫治方面积累了一定的经验。研究主要集中于先天性泌尿系统畸形的发生机制、泌尿系统器官重建、组织工程等领域。具有近20年的医院管理经验，曾在上海新华医院负责科学研究、医院装备、基础建设与信息化管理;在上海儿童医院全面负责医院管理工作;在上海申康医院发展中心担任副主任，主要负责上海市级公立医院基本建设与资产管理。

上海市儿童医院泌尿外科主任，硕士研究生导师，主任医师，博士。亚太地区小儿泌尿外科协会(Asia Pacific Association of Pediatric Urologist，APAPU)、国际儿童内镜外科协会(International Pediatric Endosurgery Group，IPEG)等会员;中华医学会小儿外科分会青年委员、小儿内镜外科学组委员;中国医师协会儿外科医师分会、机器人分会、内镜医师分会等委员;中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿泌尿微创学组常委;《中华小儿外科杂志》等通讯编委。国内首位开展机器人辅助腹腔镜手术的小儿泌尿外科医师。

【门诊时间】：每周二上午，特需门诊

【门诊地点】：上海市北京西路1400弄24号，上海市儿童医院

上海市儿童医院泌尿外科副主任医师，硕士生导师。美国哈佛大学附属波士顿儿童医院访问学者。亚太小儿泌尿外科医师协会(APAPU)委员。上海市医学会泌尿外科专科分会，第九届委员会青年委员会委员。中华医学会泌尿外科分会，尿控学组，中青年医师联盟成员。上海市医学会小儿外科分会，第八届青年委员会委员。上海市泌尿外科临床质量控制中心质控督查专家。专业主攻：尿道上裂，膀胱外翻等复杂疾病，以及尿道下裂，肾积水等小儿泌尿外科常见疾病。

【门诊时间】：每周二上午，专家门诊

【门诊地点】：泸定路355号，上海市儿童医院

上海市儿童医院泌尿外科副主任医师，硕士。美国明尼苏达大学附属儿童医院及洛杉矶儿童医院访问学者。现任美国泌尿外科协会(AUA)成员、亚太小儿泌尿外科医师协会(APAPU)成员、中华医学会小儿外科分会尿控学组成员、中华医学会上海市泌尿外科分会青年委员。入选首批“上海青年医师三年培养计划”成员并被评为优秀学员。擅长小儿泌尿外科常见病及罕见病诊治，包括尿道下裂、性发育异常、泌尿生殖窦畸形、先天性肾积水、泌尿系统肿瘤(肾母细胞瘤、肾上腺肿瘤、睾丸肿瘤)等。主攻泌尿外科微创、腔镜手术及性发育异常的联合诊治。

【门诊时间】：每周三上午，专家门诊

【门诊地点】：泸定路355号，上海市儿童医院